什么是蚕豆病？“八岁前别吃蚕豆”？

　　1. 何谓蚕豆病？

　　蚕豆病，通常是由于进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急性血管内溶血性贫血疾病，该病发病后多为儿科急危重症。蚕豆诱发溶血的机制未明，可能与蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异腺咪等类似氧化剂物质相关。蚕豆病为不完全性显性遗传疾病，故男性发病居多。

　　2. 蚕豆病的发病机制

　　目前认为，有遗传缺陷的敏感红细胞，因葡萄糖-6-磷酸激酶（G-6-PD）的缺陷不能提供足够的还原酶（还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸，NADPH）以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在进食某些食物如蚕豆后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

　　可见，蚕豆病的前提是存在遗传缺陷，如果存在葡萄糖-6-磷酸激酶（G-6-PD）的缺陷人，进食蚕豆、蚕豆制品等食物后，就有可能会发生蚕豆病。普通人群进食蚕豆后则不会发生蚕豆病。

　　3. 蚕豆病的临床表现

　　大多食蚕豆后1至2天发病，早期有疲倦、微热、头昏、恶心、呕吐、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，甚至多脏器功能衰竭死亡。

　　需要注意的是，蚕豆摄入可有多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发本病，乳母进食蚕豆后哺乳也可引起婴儿发病。缺陷的儿童吃蚕豆后并不是全都发病。

　　4. 病案分析：某医院收治73例小儿蚕豆病

　　（1）发病诱因分析：食用新鲜蚕豆64例，食用蚕豆粉丝3例，食用干蚕豆2例，母亲食用蚕豆后哺乳2例，食用蚕豆面条1例，食用蚕豆酱油1 例。

　　（2）症状分析：73例均先后出现皮肤、巩膜黄染，酱油样、葡萄酒样或浓茶样小便；68例合并口唇、睑结膜苍白；56例合并消化道症状：恶心、呕吐、腹痛、腹泻；55例合并发热，最高体温39.2°C。59例精神萎靡，2例深昏述。

　　（3）结果：14例痊愈出院，57例好转出院，2例因就诊时间较晚，合并多脏器功能衰竭死亡。

　　5. 小结

　　蚕豆病属于遗传缺陷，具有家族性，一旦有蚕豆病，即使在婴儿期通过乳母进食蚕豆以后就可能会发病，没有8岁前或8岁后的年龄限制。有蚕豆病患儿，进食新鲜的蚕豆可能会发病，吃蚕豆制品等也可能会发病。所以，日报所谓的“八岁前别吃蚕豆”显然不够靠谱！