起病年龄1岁左右(5~81个月),以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢,为非特异性症状,常见咳嗽、呼吸困难及体重下降。而发热,无力和胸痛、咯血较少见,体格检查见全身淋巴结肿大,唾液腺增大,心率快,呼吸增快,发绀,杵状指。听诊正常或有喘鸣音或吸气末啰音。X线片示肺纹理增加或网点状阴影,肺底呈羽毛状浸润影,可见结节影,肺门淋巴结不大,晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺。CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影。肺功能显示肺容量减低、限制性通气功能障碍、肺顺应性降低及弥散功能异常,后者是一个较敏感的监测病情进展指标。
1.病史发病年龄在1岁左右,多有HIV感染史。
2.临床表现症状起病隐匿、缓慢,常见症状为咳嗽、呼吸困难和体重下降。少数有发热、无力和胸痛。
3.体征可见全身浅表淋巴结肿大、唾液腺增大、发绀、心率快、呼吸增快,肺部听诊可有喘鸣音或吸气末湿啰音。部分患儿可有杵状指、趾及肝、脾肿大。以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。
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