特发性血小板减少性紫癜是怎样一种病症-久久健康网

特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，患了这种病症的人大多都是儿童，那么这血小板减少性紫癜治疗究竟要怎么治疗？人们真的了解特发性血小板减少症吗？今天我们就来一起了解一下吧。

这种病症在小儿出血性疾病中是很常见的一种病，主要表现为血小板减少，下面我们具体了解一下吧。

一、病因及发病机制

目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用，机体产生血小板抗体，抗原抗体结合导致单核—巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏，血小板寿命缩短，从而引起血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。

二、临床表现

1.急性型较多见，好发于2—8岁。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，85%～90%患儿在1～6个月内痊愈。

2.慢性型病程超过6个月的时间，且多见于学龄儿童。这个病症起病非常缓慢，常常以自发性皮肤粘膜出血起病。但是出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1/3患儿在发病数年后就能够自然缓解了。

三、辅助检查

1.血小板计数常低于50×109/L，甚至低于20×109/L。

2.有贫血，白细胞正常。

3.出血时间延长，血块收缩不良。

4.血清凝血酶原消耗不良。

5.凝血时间正常。

特发性血小板减少性紫癜的详细治疗

一、急性治疗

根据专业书籍显示临床路径标准住院日为14天内。

治疗开始于诊断第1天。

治疗选择

1.糖皮质激素作为首选治疗，注意观察皮质激素的副作用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。

(1)常规剂量(泼尼松1mg·Kg-1·d-1)。

(2)短疗程大剂量给药(甲基泼尼松龙1.0g·d-1×3d，或地塞米松40mg·d-1×4d)。

2.急症治疗。

适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。

(1)静脉输注丙种球蛋白：0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d。

(2)输注血小板。

二、慢症治疗

由于成人ITP多为慢性过程，有些患者即使血小板计数很低时出血表现也不明显，而且使用糖皮质激素治疗，也只有70%的患者取得完全缓解，且停药后常又复发。所以，慢性ITP治疗的目标不是血小板计数恢复正常，而是防止严重出血，提升血小板到安全水平。对于有活动性出血、手术、分娩等。给予治疗。

血小板计数的安全值分别为：口腔科检查，血小板数10×10^9/L以上；拔牙，30×10^9/L以上；小手术，50×10^9/L以上；大手术，80×10^9/L以上；正常阴道分娩50×10^9/L以上；剖宫产80×10^9/L以上。

1.糖皮质激素

2.脾切除

脾脏可产生高浓度的抗体，含有大量的巨噬细胞，并能阻留体内约1/3以上的血小板，是血小板破坏的主要器官。脾切除能减少抗体产生及血小板破坏，达到治疗目的。

3.丙种球蛋白

丙种球蛋白治疗ITP的可能机制是封闭巨噬细胞表面的Fc受体，减缓抗体包被的血小板的清除，同时中和抗血小板自身抗体。

4.抗Rh球蛋白

抗RhD是针对红细胞膜上RhD抗原的抗体，输注后可以结合Rh阳性的红细胞并使后者在脾脏内破坏。

5.达那唑

通过免疫调节机制，减少巨噬细胞上的FC受体，并可调节Th/Ts比例，0.1～0.2g/次，2～4次/天，口服，用药1～3个月后减到50～200mg/d，至少6个月。起效时间为2～6周。缓解率10%～60%。若与激素合用，可减少激素用量。其不良反应为肝脏毒及男性化。年轻女性不用，孕妇禁用，用于老年患者较好。

6.免疫抑制剂

通过抑制抗体产生发挥作用。对以下患者可能有效：必须大剂量泼尼松才能维持血小板在安全水平；脾切除有禁忌或脾切后疗效不满意者。最多可使25%的难治性ITP患者获得缓解。用免疫抑制剂治疗必须维持中性粒细胞数大于l.0x10^9/L。血小板数大于30×10^9/L。用于慢性ITP治疗的免疫抑制剂有长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

长春新碱

可影响单核-巨噬细胞功能，诱导巨核细胞成熟和释放血小板。每次l.5～2.0mg，每周1～2次，静脉滴注6小时，疗程3～6周。主要不良反应为周围神经炎。

硫唑嘌呤

1.5～3.5mg/(kg·d)，一般用约4周以上才显疗散。该药较为安全，可长期用维持量，缓解率45%，其副作用为骨髓抑制、致癌、肝损害及胎儿致畸，孕妇禁用。

环磷酰胺

2—3mg/(kg·d)，口服，或0.4一0.6g静注，每3～4周1次，有效率70%。不良反应为骨髓抑制、致癌及不孕。

7.美罗华

对于糖皮质激素和切脾治疗失败的患者可以使用。

三、重症ITP及外科急诊的治疗

血小板过低(小于10×10^9/L)又遇以下情况时，应急诊治疗：①有危及生命的内脏出血，尤其颅内出血；②外科急诊手术；③临产孕妇。

治疗方法

①大剂量糖皮质激素，如甲泼尼龙lg/d，连用3—5天；②静注丙种球蛋白，1g/(kg·d)，连用2天，或0.4g/(kg·d)，连用5天；③静脉丙种球蛋白联合大剂量糖皮质激素；④血小板输注，输注前使用丙种球蛋白可提高疗效，因后者可减少血小板破坏。