阵发性睡眠性血红蛋白尿患上它如何治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿又可以称之为阵发性夜间血红蛋白尿，是一种比较少见的疾病。那当患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的时候有什么症状呢?又如何治疗呢?今天小编就来为大家一一介绍一下。想知道的朋友就来看一下吧。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症状

现在大家都知道，阵发性睡眠性血红蛋白尿一种少见疾病，因此很多人都不知道阵发性睡眠性血红蛋白尿有什么症状。那下面我们不妨一起来看一下吧。

1.血管内溶血

起病缓慢，多数患者以贫血为首发症状。部分血红蛋白尿发作频繁的病例，起病可以较急，主要表现常是血红蛋白尿。贫血呈不同程度，常为中重度。最典型的症状是发作性血红蛋白尿，但并非所有患者都有血红蛋白尿，也非必然在睡眠时出现。

典型的血红蛋白尿为在睡眠后首次尿呈酱油或浓茶色，一般持续二三天，不经处理自行消退，重者则可持续一二周。血红蛋白尿可频繁发作或偶然发作，也有些患者无肉眼可见的尿色改变，但尿隐血试验可持续呈阳性。

2.骨髓衰竭

可表现为贫血、感染、出血、骨髓增生异常综合征和骨痛等。

3.血栓

可表现为腹部静脉血栓(Budd—Chiari综合征和脾、肠系膜、肾静脉血栓)、脑静脉血栓、视网膜静脉血栓、深静脉血栓和肺栓塞。原因不清，可能与补体导致血小板活化、血管内溶血导致一氧化氮的消耗和内皮细胞损伤有关。发生静脉血栓形成合并症者在我国不超过10%，远比欧美国家为少。

4.平滑肌张力失调

患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者则会出现吞咽困难已经严重乏力和反复腹痛的症状，而这些症状可能与血浆中的游离血蛋白消化了一氧化氮有关系的。

5.并发症

患者容易遭受各种感染，严重感染常是本病患者死亡的主要原因。由于长期溶血，可并发胆石症、肾衰竭、贫血性心脏病，严重者可致心力衰竭。

阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗

(一)防止诱因

对PNH目前尚无特效治疗。某些因素可以诱发血红蛋白尿，如感染、过度的体力劳动、大量饮酒、手术、受凉或某些药物如铁剂、肝精或阿司匹林等，必须尽量避免。有感染者，应积极治疗。

(二)输血

如何避免患者在进行输血的时候因为异体抗体和白细胞前额激活从而引起溶血，所以这个时候患者应该输入生理盐水进行洗涤同型红细胞。

(三)糖皮质激素

当急性溶血发作时，大剂量精皮质激素对某些病人可中止溶血，在再生障碍期或少数伴有自身免疫性溶血性贫血的病人，糖皮质激素治疗可以取得较好的效果，一般剂量为每日口服泼尼松40—60mg，至少需两周以上才能判断疗效。若肯定有效，应给最小剂量的维持量。

(四)雄激素

雄激素可促进红细胞的生成，也可能通过改变“内环境”而减轻溶血，但疗效短暂，停药6个月后.贫血可复发。

(五)右旋糖酐

输血前静脉滴注低分子右旋糖酐可预防溶血反应。右旋糖酐在体内及体外都可抑制PNH的溶血，但作用较短暂。对PNH伴有腹绞痛者。效果较好，一般用6%低分子右旋糖酐500～1000ml可判断能否制止溶血。长期应用可引起凝血障碍而致出血。

(六)重组人红细胞生成素(rhu—EPO)

国外研究用高剂量rhu—EPO和低剂量皮质类固醇治疗PNH，发现可改善贫血。

(七)静滴普鲁卡因

国内报道普鲁卡因静滴治疗30例PNH的经验，有效率为83%。剂量为0.25%普鲁卡因100～200ml静滴，每日1次，1个月为一疗程，一般用1—3个疗程，作者认为普鲁卡因可封闭红细胞对补体的敏感性。

(八)脾切除

效果不佳。除少数病人伴有明显的脾功能亢进外，一般不考虑切脾。

(九)造血干细胞移植

有人在病人处于PNH一再障综合征时，采用同种异体骨髓移植。方法是抑制病人内源性红细胞生成后，给病人移植HLA相容的骨髓。移植后，病人的PNH细胞即难以测出。

(十)其他治疗

1.铁剂

因慢性溶血从尿中丢失血红蛋白或含铁血黄素，故可呈缺铁性贫血(小细胞低色素性贫血)。此时应补充铁剂，但应严密进行观察，因铁剂可诱发溶血，这可能是由于铁剂可刺激骨髓制造对补体敏感的红细胞之故，一般宜给予小剂量铁剂如I%枸橼酸铁铵合剂，每日1～3ml.

2.维生素E

维生素E可稳定细胞膜、故有阻止溶血的作用。PNH病人血清中维生素E浓度较正常为低。每日肌注维生素E100mg，3同后，血清中维生素E的维度可以明显增高，4周后溶血现象减轻，红细胞和血红蛋白可以增高。也可口服维生素E100mg，每日3次。

3.抗凝剂

国外报道本病易发生血栓，国内报道较少。因此可口服双香豆素类药物以防止血栓形成。

阵发性睡眠性血红蛋白尿护理

①保持乐观愉快的情绪，长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

结语：以上就是小编为大家介绍的有关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的一些症状以及阵发性睡眠性血红蛋白尿的一些治疗方法。相信大家之后对此也是有所了解了。因此，当患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的时候一定要及时进行治疗哦。

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