阔韧带肿瘤

『疾病概述:』阔韧带肿瘤多为良性，有的且非真性肿瘤。可起源于胚胎发育过程中退化组织的残迹或韧带本身的组成部分，如肌组织、纤维组织、血管、淋巴管、神经及间皮等；也可为原发于邻近器官如子宫、输卵管、卵巢或肾上腺等部良性肿瘤的突入或恶性肿瘤的转移。『分型说明:』一、阔韧带囊肿（ｃystsofthｅｂroａdliｇａmｅnts）非真性肿瘤，为起源于午非氏管（中肾管和中肾小管）或苗勒氏管（副中肾管）残迹的囊肿，可位于阔韧带的任何部位。常易误诊为卵巢肿瘤，可发生于任何年龄。常见的典型阔韧带囊肿为副中肾管起源，位于阔韧带内，体积较大，直径平均８～１５ｃｍ，可将子宫向上或向一侧推移，输卵管往往紧贴囊肿表面被牵拉成扁平而细长。囊壁与阔韧带腹膜间有一层疏松结缔组织，使囊肿具有活动性并易于手术摘除。囊壁的表面和被覆的阔韧带两叶上的血管相互重叠交错的图象，有助于诊断。囊肿为单房，内含透明浆液，囊壁大多为与输卵管内膜一致的典型高柱状上皮细胞形成，呈皱襞样结构，大囊肿的囊壁由于内容物的压迫而可为扁平上皮。一般无临床症状，但较大时常可推移和压迫输尿管，引起输尿管积水，也可压迫盆腔血管而引起静脉瘀血或曲张。常需手术切除。术中需先切开阔韧带前后叶，将肿瘤分离后再行切除，以防损伤移位的输尿管。（一）卵巢冠纵管囊肿（Ｇａｒｔｎｅｒｉａｎｃysｔ）起源于卵巢冠和卵巢旁的中肾残迹，也较常见。较副中肾起源的阔韧带囊肿体积小，输卵管并不横跨于囊肿之上。组织学上,其结构与卵巢冠相似，围绕囊肿者为致密结缔组织、少量平滑肌和弹性纤维，被覆单层无纤毛立方上皮或扁平上皮。囊壁与周围组织无明显界限，因此不易手术摘除。治疗为手术切除囊肿，保留卵巢或／及输卵管。（二）卵巢冠囊状附件（ＴｈｅhｙdａtidsofＭorgａｇｎｉ）为副中肾管起源、位于输卵管伞端、有细蒂的小囊肿，又称输卵管泡状附件。囊壁薄由纤细的纤维结缔组织和平滑肌纤维构成，被覆与输卵管内膜相似的柱状上皮或立方上皮。（三）卵巢冠横管囊肿（Ｋobelt′scysｔ）与卵巢冠囊状附件外形相似，但体积更小，被覆扁平上皮或立方上皮，为中肾起源。这两种囊肿均无临床意义，盆腔手术中经常发现。偶尔因扭转、甚至误诊为异位妊娠而需剖腹探查。（四）苗勒氏管囊肿或副中肾管囊肿（müllｅｒｉａnorpａramｅsoｎｅｐｈｒiccysｔ）为副中肾管起源、位于输卵管浆膜下的小囊肿。午非氏管或中肾管囊肿（Ｗolffiａdｕctormesonｅｐhriccysｔ）：为中肾管起源、位于子宫侧壁浆膜下的一连串囊肿，可延伸至子宫颈及阴道侧壁。此类囊肿虽属良性，但有的自阔韧带下延甚至阻塞阴道，彻底切除极为困难，不得不采取反复穿刺放液，尤其产程中阻塞产道时。二、阔韧带真性肿瘤（一）平滑肌瘤是阔韧带最常见的间胚叶肿瘤。起源于阔韧带内的平滑肌组织或血管平滑肌组织，应与来自子宫、输卵管而突入阔韧带的肌瘤相区别。后两者可见肿瘤的基底部与原发部位相连。除来源于子宫者外，阔韧带内的肌瘤均较小，多无明显症状，但当肌瘤生长达一定大时，可使周围的组织、器官移位或受压，引起功能障碍如影响月经、分娩，或引起泌尿道、消化道症状（输尿管或肾盂积水、大小便困难），盆腔静脉曲张、瘀血及下肢水肿等。此时多可在下腹部触及肿块。肿瘤也可发生变性。妇科检查常发现阴道受压变形，宫颈上移，子宫偏向对侧，肿块硬而固定。对生长较快、有症状或体积较大的肿瘤应手术切除。术前需作有关检查如静脉肾盂造影等，术中更要注意解剖位置的变异，慎勿损伤周围脏器，特别是输尿管。（二）纤维瘤临床表现与平滑肌瘤相似，但质更坚硬，偶尔引起麦格氏综合征（Ｍｅigs’sｙｎdromｅ）。切面呈灰白色漩涡状结构。镜下可见胶原纤维细胞呈梭形，细胞浆嗜伊红，核细长两端尖。治疗同平滑肌瘤。（三）其他间胚叶肿瘤如脂肪瘤、神经鞘瘤、神经节瘤、血管瘤、淋巴管瘤等均少见，性质同发生于其他部位者。一般无症状，若需手术切除时，应注意肿瘤基底部与输尿管、髂血管的关系，慎勿损伤。（四）乳头状浆液性囊腺瘤可起源于输卵管系膜内持续存在的副中肾或中肾囊肿，酷似卵巢的乳头状浆液性囊腺瘤。囊腔内可见多个粗细不等的乳头状突起，被覆单层输卵管内膜样上皮或扁平上皮，间质中偶尔可见砂粒体。（五）乳头状浆液性囊腺纤维瘤与乳头状浆液性囊腺瘤一样，也可起源于输卵管系膜持续存在的副中肾囊肿。特点为肿瘤由多个乳头状突起被覆单层立方上皮及显著增生纤维结缔组织间质构成，偶可见砂粒体。（六）腺瘤来自阔韧带表面被覆的间皮，与输卵管的腺瘤相似。呈黄色较小或中等大的肿块，镜下为立方上皮或扁平上皮围成的腺圈状，腔较大，疏松间质。（七）发生于阔韧带内的粒层细胞瘤、卵泡膜瘤、粒层——卵泡膜瘤均很少见，可能起源于阔韧带内多余卵巢或副卵巢，其性质同发生于卵巢者。另有发生于阔韧带内即卵巢外的勃勒纳氏瘤、良性囊性畸胎瘤，异位肾上腺组织发生的肿瘤等均罕见。原发于阔韧带的肉瘤，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、血管内皮肉瘤、网织细胞肉瘤等偶有报道，预后均差。手术切除后应辅以放疗或化疗。阔韧带原发性腺癌可能起源于副中肾管残迹或囊肿，也可能起源于异位的子宫内膜。形态学上与子宫内膜腺癌相似。治疗同肉瘤，尚可长期应用大剂量孕激素。此外，原发性中肾癌（可能起源于阔韧带内的中肾残迹），肾上腺皮质细胞残迹癌（可能起源于阔韧带内异位的肾上腺组织）及卵巢外恶性门细胞瘤（可能起源于阔韧带内多余卵巢）等偶有报道。三、转移性阔韧带肿瘤多来自原发于内生殖器官的癌瘤，如宫体癌、宫颈癌、卵巢癌、输卵管癌及绒毛膜癌等。其中的宫颈癌的阔韧带内淋巴结转移及绒毛膜癌的阔韧带内的血管转移最为多见。直肠、乙状结肠及膀胱的癌肿亦可向阔韧带内转移。主要转移方式为：①沿韧带浆膜面浅表蔓延，如卵巢癌；②转移至阔韧带两叶之间，如宫体癌、宫颈癌；③转移至阔韧带血管周围的淋巴结。治疗按原发癌瘤处理。

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