膀胱外翻及先天性外阴畸形

患者，女，25岁，因“孕足月，下腹疼痛8h”于2004年11月18日入院。末次月经2004年2月13日，预产期2004年11月20日.患者因“膀胱外翻(无尿道口)”于12岁时切除外翻膀胱并施行尿流改道，输尿管开口于直肠；22岁时因“外阴畸形(外阴部仅有一约015cm的小孔，无大小阴唇及尿道口)”行“阴道成形术”(同时行腹部植皮手术，手术失败)。入院体检：体温36.4℃，脉搏108次/分，呼吸20次/分，血压112/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心肺听诊正常，患者季肋下三横指至耻骨联合“皮肤”为肉芽组织，耻骨联合分离约7cm，并向前翘，未见大小阴唇。产检：腹围79cm，宫高26cm，胎心184次/分，不规律。宫缩45～50s/1～2min，外阴部可见宫颈及部分子宫下段脱出，宫颈充血、水肿、广泛溃疡，宫口未扩张，宫口流出棕黄色粘稠样羊水。实验室检查：Hb94g/L，WBC18.2×10/L、N92.4%，立即静滴硫酸镁抑制宫缩并在连续硬膜外麻醉下行子宫体部剖宫产术。术中见：患者“皮肤”切口处肉芽组织厚约0.4mm，腹部脂肪及肌肉缺损，筋膜与腹膜形成致密粘连，厚约0.5mm，膀胱缺如，左侧乙状结肠与腹膜呈锐角粘连(约30度)，子宫增大约28cm×18cm×15cm，双附件正常，胎儿呈左枕前位，脐带过度扭转近胎儿脐部变细直径约0.5cm，羊水Ⅲ度污染，约10ml，按头位分娩方式娩出一活女婴，1minApgar评分1分(新生儿体重1750g)，术中同时行双侧输卵管结扎术。手术经过顺利，出血约200ml。术后诊断：①孕1产1孕39+5周剖宫产一活女婴；②胎儿宫内生长受限；③胎儿窘迫；④尿流改道及阴道成形术后；⑤子宫脱垂(Ⅱ度重型)；⑥耻骨联合分离。术后给予阿奇霉素、菌必治、甲硝唑三联抗感染及长期换药(1日2次)，于12月9日实验室检查：WBC6.7×10/L、N70.4%。12月15日治愈出院。1年后随访母女健康。

二、讨论

女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内在或外来因素的干扰，可导致发育异常。生殖器官发育异常常合并泌尿系统畸形。此患者即为生殖器官畸形与泌尿系统畸形并存。而先天性外阴畸形很少见，常与女性两性畸形、女性尿道下裂及泄殖腔分离不全并存。膀胱外翻表现为下腹壁肌和膀胱前壁的完全缺损，膀胱后壁外翻及其粘膜与腹壁皮肤粘连，耻骨联合分离，骨盆失去稳定性，有时伴髋关节脱位。此患者即为先天性外阴畸形与膀胱外翻并存，由于患者膀胱外翻术后输尿管开口于直肠，易发生感染且生活质量很低，该患者因尿流改道术后伤口愈合不良行植皮手术，而植皮手术失败致此次伤口难以愈合，经长达21d的伤口换药，表面“皮肤”方以向心性生长形成肉芽组织融合而封闭腹腔，另因患者腹壁脂肪及肌肉缺损，且耻骨联合分离，妊娠之子宫缺乏支托，子宫前倾并子宫脱垂，宫颈长期摩擦感染而形成巨大溃疡面，能够妊娠至足月实属罕见。

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