掌跖脓疱病转化为连续性肢端皮炎的解析

　　患者男，56岁。因双手足反复起小脓疱30年，泛发全身伴发热5天于2003年9月25日收入院。患者30年前不明原因双侧掌跖出现红斑，不久红斑表面出现米粒大小黄白色脓疱，数日即自行干涸脱屑，但不断有新疱成批发出。自觉有轻微灼痛，未予治疗。脓疱夏季明显，冬季有所缓解。20年前患者数个指趾末端及甲周逐渐出现类似红斑、脓疱并反复发作，原有掌跖部位脓疱则渐趋减少、消失。患者曾在当地多家医院诊治，具体治疗不详，疗效不佳。5天前无明显诱因上下肢出现红斑、斑丘疹，自感全身不适及发热(未测体温)，未予特殊处理。皮损在数日内迅速增多并扩散至胸、背、腹部，部分红斑之上出现密集的黄白色小脓疱，自觉痛痒。发病近5日来纳差，呕吐多次(为胃内容物)。既往10年前曾患“肠伤寒”，已愈。否认外伤、寻常性银屑病及骨关节病史。

　　体检：T39.5℃，P22次/min，R115次/min，BP110/80mmHg。精神萎靡，反应较迟缓，扶入病房。咽部略红，扁桃体不大。舌呈红绛色，舌面可见沟纹。心肺腹未见异常。皮肤科情况：胸、腹、背、臀与上下肢均可见散在大小不等的鲜红至暗红色斑片，部分红斑之上可见密集的黄白色表浅脓疱，针尖至米粒大小，部分沿红斑边缘排列成环，四肢伸侧的红斑表面鳞屑较多。双手足皮肤潮红、角化、脱屑，甲周及指端可见脓疱，左手第3，4指，右手第4指甲板残损、缺失，远端指节缩短、变细。

　　实验室检查：血常规WBC22.2×109/L，N0.77;尿蛋白2+。ESR30mm/h，血肝肾功能及生化指标正常。脓疱细菌培养(-)。胸片示：左上肺陈旧性肺结核。X线片掌趾骨未见异常改变。

　　入院诊断：泛发型连续性肢端皮炎。

　　治疗经过：入院后立即予甲基强的松龙40mg/d，左旋氧氟沙星0.3g/d及能量合剂静点。次日患者体温降至37.2℃，精神、食欲均好转，遂加用雷公藤多甙60mg/d，氨苯砜75mg/d，局部以金霉素软膏、复方咪康唑软膏交替外搽。3天后躯干四肢脓疱大部干涸，改强的松50mg/d口服，停左旋氧氟沙星。病情继续好转，1周后停氨苯砜、能量合剂，强的松减为40mg/d，再1周后减为30mg/d，观察3天后出院(共住院21天)。出院查体见躯干四肢皮损消退，手指部仍见散在红斑，但无脓疱。复查血常规,WBC10.3×109/L，N0.63。随访：出院后继续口服强的松、雷公藤，逐渐减量，病情一直稳定。40天后减至强的松10mg/d时自行停药，3天后指端脓疱复发。

　　2讨论

　　既往有学者将局限型连续性肢端皮炎与掌跖脓疱病统归为局限性脓疱性银屑病的亚型，但也有人认为二者是独立的疾病。二者在组织病理上难以区分，临床多依据病史、好发部位及形态学特点等加以鉴别。掌跖脓疱病主要发生于掌跖部位，双侧、对称性是其特点，部分患者合并有骨关节病变或甲状腺疾病;连续性肢端皮炎发病前多有局部轻微外伤史，初发皮损多在指趾端及甲周，逐渐向近端匍行发展，常呈单侧或不对称性分布，日久可导致甲破坏及指骨萎缩、吸收，不少患者伴有黏膜损害。

　　本例发病初期以掌跖部位复发性脓疱为主要表现，其后逐渐转移至指趾端及甲周。就诊时表现为肢端及躯干四肢脓疱，有明显的甲及黏膜受累，故入院诊断为连续性肢端皮炎。考虑为既往的掌跖脓疱病转化发展而来。文献有连续性肢端皮炎转化为脓疱性银屑病的报道，但由掌跖脓疱病转化为连续性肢端皮炎，近年来少有报道。二者之间存在何种内在联系，值得进一步观察研究。