【病因和发病机制】 循环中抗dsDNA等抗体与相应抗原结合成免疫复合物合，沉积于肾小球;或者循环中dsDNA等抗原，先与肾小球基底膜结合，再与循环中相应抗体结合，形成原位免疫复合物。两者均能引起炎症反应，在炎症细胞、炎症介质等参与下发生LN。晚近研究提示，由DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原。
【病理】 WHO将狼疮肾炎分型如下：①正常或轻微病变型(Ⅰ型)：光镜下正常或轻微病变，免疫荧光和电镜检查系膜有异常;②系膜病变型(Ⅱ型)：轻至中度弥漫性系膜细胞增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白(Ig)和补体沉积，电镜见电子致密物;③局灶增殖型(Ⅲ型)：在弥漫性系膜细胞增多的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生，常伴有纤维素样坏死，免疫荧光见系膜和毛细血管壁有Ig和补体，电镜见系膜和内皮下有电子致密物;④弥漫增殖型(Ⅳ型)：多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生，同时可有膜增生性病变、新月体形成、“铁丝圈”病损(内皮下沉积物)和苏木紫小体。免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛Ig和补体沉积;⑤膜性病变型(Ⅴ型)：基底膜增厚，免疫荧光见基底膜周围有Ig和补体沉积;⑥肾小球硬化型(Ⅵ型)：晚期病变。此外，肾小管间质常有炎症、坏死和纤维化病变，免疫荧光可见Ig和补体沉积。
【临床表现】 肾外表现详见SLE章。累及肾时，最初出现尿异常，随病程发展，出现大量蛋白尿和血尿、各种管型尿、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。临床可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急性肾炎型。
【实验室和其他检查】 详见SLE章。尿常规检查很重要，尿蛋白和红细胞的增减与LN活动和缓解密切相关。肾活检对诊断、治疗和估计预后均有价值。肾组织示活动性病变为主，而慢性病变较少者，常对免疫抑制治疗反应好，预后也较好;反之，治疗反应差，预后也较差。肾组织活动性病变为：①细胞增生;②细胞浸润;③纤维素样坏死，核破裂;④细胞性新月体;⑤透明血栓，白金耳;⑥肾小管间质单核细胞浸润。慢性病变为：①肾小球硬化;②纤维性新月体;③间质纤维化;④肾小管萎缩。
【诊断和鉴别诊断】 在确诊为SLE的基础上，如有持续性蛋白尿>0。5g/d或多次尿蛋白≥3+，或(和)细胞管型尿(可为红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型)，则可诊断为LN。LN易误诊为原发性肾小球病，多次作抗核抗体、抗dsDNA抗体等检查，可鉴别。
【治疗】 尿蛋白或(和)尿红细胞增加、进展较快的氮质血症、肾病综合征、特别是急进性肾炎型，是给予积极治疗的适应证。但固定不变的蛋白尿，或固定不变的氮质血症，而尿沉渣或肾活检没有活动性肾炎的证据者，则不宜治疗过度。
一、蛋白尿或(和)血尿而无高血压、氮质血症者 可每日服泼尼松15mg，此剂量危险性不大，却有抑制肾病变恶化的作用。
二、肾病综合征型 多为弥漫增殖型LN，应使用激素常规疗程。加上环磷酰胺(CTX)冲击疗法，不但能有较好的疗效，减少肾衰竭的发生，而且能减少激素的用量。泼尼松每日1mg/kg，共8周。此后每周减量5mg，直至0。5mg/kg时，可按病情酌用一段时间，才继续缓慢减量，直至每日7。5mg。CTX冲击疗法：在病情严重者，每2周1次，每次16~20mg/kg静滴，病情减轻后改为每月1次，累计总剂量为150mg/kg。以后每3个月1次，直至病情稳定1年后才停用。近年有些学者主张CTX冲击6~8次后，改为口服硫唑嘌呤每日2mg/kg。硫唑嘌呤不良反应少，但对急性或严重性LN的疗效不及CTX。对大剂量激素及CTX治疗无效或不能耐受者，可用环孢素或MMF，常与小剂量泼尼松联合应用。在上述治疗的基础上，配合以中医辩证论治，可望取得更好的疗效。近期有报道造血干细胞移植疗效颇佳，唯仍需更多的临床验证及远期效果的观察。
三、急进性肾炎型 较少见，肾活检常是弥漫增生性肾小球肾炎或(和)有>50%的新月体形成。短期内会发生急性紧衰竭，早期诊断和治疗是取得较好预后的关键。应及早使用甲泼尼龙冲击治疗：15mg/kg，每日静脉滴注1次，3天为一疗程，必要时2周后可重复1次，一般不超过3疗程。在冲击后，即接着用常规激素疗程。此外，应同时给予CTX冲击疗法。可考虑血浆置换疗法。
【预后】 LN经治疗后虽能缓解，但易复发，且有逐渐加重的趋势。LN是SLE死亡的主要原因之一。总之，改善LN预后的关键是早期诊断和相应的治疗。
(责任编辑：李珊珊)
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